存在于線粒體中，是催化下列不可逆反應的酶。EC6．4．1．1．丙酮酸＋CO2＋ATP＋H2O→草酰乙酸＋ADP＋Pi，ΔGo′＝-0.5kcal．廣泛存在于動物、霉菌和酵母中，但在植物體和大部分細菌中卻不含此酶。在三羧酸循環(huán)中，它是供給草酰乙酸的主要補充反應。為一種變構(gòu)酶，有乙酰CoA時，其活性存在，同時含有生物素作為和CO2反應的酶的輔酶。分子量約65萬，有很多亞基。最適pH為4.8。
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